Die Sarkoidose, auch bekannt unter dem Namen “Morbus Boeck”, ist eine entzündliche Erkrankung, die fast alle Organe des Körpers befallen kann. Typisch sind dabei sogenannte “Granulome”, wobei es sich um kleine, körnchenförmige Ansammlungen von Entzündungszellen handelt. Besonders häufig sind die Lunge und die Lymphknoten betroffen. Die Krankheit kann sowohl akut, als auch chronisch verlaufen, hat jedoch in der Regel eine günstige Prognose.
Inhaltsverzeichnis
Das Wichtigste auf einen Blick
- Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die prinzipiell fast jedes Organ betreffen kann.
- Typischerweise sind Lungen und Lymphknoten betroffen, zusätzlich treten Allgemeinsymptome auf.
- Die immunsuppressive Therapie erfolgt in der Regel zurückhaltend.
Sarkoidose – Symptome
Eine Sarkoidose kann einen akuten oder chronischen Verlauf nehmen. Tritt die Erkrankung bereits im Kindesalter auf, spricht man von einer “Early-Onset-Sarkoidose (EOS)”. Da es sich um eine Systemerkrankung handelt, fällt das klinische Erscheinungsbild variabel aus. Meistens sind die Lungen sowie die mediastinalen Lymphknoten betroffen. Dazu findet man häufig Allgemeinsymptome, wie Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust und Nachtschweiss.
Akuter Verlauf
Der akute Verlauf zieht sich über einige Wochen. Betroffen sind vor allem Haut, Gelenke und Lymphknoten. Weiterhin differenziert man das “Löfgren-Syndrom”: Diese Symptomtrias aus einer bihilären Lymphknotenschwellung (den Lungenstiel beider Seiten betreffend), Erythema nodosum (entzündliche Erkrankung des Unterhautfettgewebes) und Sprunggelenksarthritis betrifft vor allem junge Frauen.
Chronischer Verlauf
Beim chronischen Verlauf äussert sich die Lungenbeteiligung durch Atemnot, trockenen Husten und Thoraxschmerzen. Bei dieser Verlaufsform der Sarkoidose kann allerdings nahezu jedes Organ betroffen sein, häufig sind es mehrere. Mögliche Organmanifestationen abseits der Lunge zeigt die Tabelle im Anschluss.
| Organ | Häufigkeit | Auffälligkeiten |
| Leber | bis 80% | häufig asymptomatisch (laborchemisch erhöhte Leberwerte), leichte Hepatomegalie |
| Auge | bis 80% | Uveitis (am häufigsten), Tränendrüsenvergrößerung, Keratoconjunctivitis sicca, Dakryozystitis, retinale Vaskulitis |
| Bewegungsapparat | bis 40% (Gelenke) | Gelenksschmerzen bzw. -schwellung (bis 40%), Knochenzysten, selten Muskelbeteiligung |
| Lymphatische Organe | 30% (Lymphknotenschwellung) | periphere Lymphknotenschwellung (30%), dezente Milzvergrößerung mit Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie |
| Haut | 25% | Erythema nodosum, Lupus pernio (chronisch-fibrotische Hautsarkoidose, die mit starker Narbenbildung einhergeht) |
| Herz | 25% | bevorzugt im linken Ventrikel und Septum unter Einbeziehung des Reizleitungssystems |
| Endokrinum | bis 10% | Hyperkalzämie, Diabetes insipidus (selten: Hypo- oder Hyperthyreoidismus, Hypothermie, Nebennierenrindenunterfunktion) |
| Nervensystem | < 10% | Hirnnerven (Fazialislähmung), Hypothalamus- und Hypophysenläsion, seltener Beteiligung der peripheren Nerven |
| Parotis | < 6% | Heerfordt-Syndrom mit Fieber, Parotisschwellung, Fazialislähmung und Uveitis |
| Gastrointestinaltrakt, Niere, Reproduktionstrakt | - | selten betroffen |
Komplikationen
Als Komplikation können fibrotische Veränderungen in der Lunge auftreten. Dies wiederum kann zu pulmonaler Hypertonie, einem Cor pulmonale und schliesslich zu einer respiratorischen Insuffizienz führen. Bei Herzbeteiligung können ausserdem folgende Schäden auftreten: Kardiomyopathie, Herzrhythmusstörungen, eingeschränkte Pumpfunktion, plötzlicher Herztod. Weitere mögliche Komplikationen sind:
- Auge: Katarakt, Glaukom, Erblindung
- Nierensteine
- Cholestase
Sarkoidose – Ursachen
Die genaue Ursache der Sarkoidose ist bisher noch unbekannt. Man diskutiert aktuell genetische, immunologische sowie infektiöse Ursachen.
Sarkoidose – Diagnose
Die Diagnosesicherung der Sarkoidose erfolgt anhand verschiedener Parameter. Dabei spielt zunächst die Symptomatik eine entscheidende Rolle. Des Weiteren wird eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs durchgeführt, um die Beteiligung der Lunge zu klassifizieren (siehe nächster Abschnitt). Ebenfalls ist es sinnvoll, eine Biopsie der betroffenen Körperstelle vorzunehmen. Mit der Probe können zum einen andere Ursachen für Granulome, beispielsweise Fremdkörper, Tuberkulose oder Morbus Hodgkin, ausgeschlossen werden. Zum anderen können so die typischen, nicht-verkäsenden Granulome nachgewiesen werden.
Unter dem Mikroskop findet man ausserdem noch zwei wichtige lichtmikroskopische Zeichen: Schaumann- und Asteroid-Körper können unter dem Mikroskop in befallenem Gewebe identifiziert werden. Ein weiteres diagnostisches Verfahren ist die Bronchoskopie, mittels der man eine Probe aus den tiefen unteren Atemwegen gewinnt (sogenannte “bronchoalveoläre Lavage”, kurz “BAL”). Die BAL wird anschliessend weiter untersucht. Bei der Sarkoidose ist es typisch, dass man anhand dieser Probe eine lymphozytäre Alveolitis sowie ein erhöhtes CD4/CD8-Zellverhältnis findet.
Sarkoidose Lunge – Stadien
Den Befall der Lunge charakterisiert man mit Hilfe eines Röntgenbildes in insgesamt fünf Stadien:
| Stadium | Symptome / Befund |
| 0 | Keine Lungenbeteiligung, Symptome außerhalb des Brustkorbs |
| I | Lymphknoten zwischen Lungenflügeln geschwollen, keine Auffälligkeiten im Lungengewebe |
| II | Lymphknoten im Brustkorb geschwollen, fleckige Veränderungen der Lunge |
| III | Lungengewebe verändert, keine Schwellung der Lymphknoten |
| IV | Lungenfibrose mit eingeschränkter Lungenfunktion |
Sarkoidose – Therapie
Hinsichtlich der Therapie ist es zunächst wichtig, die vorliegende Verlaufsform zu beachten. Die akute Form ist meist selbstlimitierend, endet also ohne äußere Einflüsse. Eine Behandlung ist jedoch angezeigt, wenn die Funktion der betroffenen Organe gefährdet ist.
Beim chronischen Verlauf kommt hingegen eine immunsuppressive Therapie zum Einsatz. Eine systemische Behandlung ist notwendig, wenn Herz oder Nervensystem betroffen sind oder eine Hyperkalzämie vorliegt. Auch bei einem hochakuten Verlauf mit Fieber ist eine Systemtherapie indiziert. Verwendet werden in erster Linie Glukokortikoide. Zeigt sich unter dieser Therapie keine signifikante Verbesserung, kommen andere Immunsuppressiva, wie Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid oder Chloroquin, zum Einsatz.
Darüber hinaus kann in bestimmten Situationen auch eine symptomatische Therapie sinnvoll sein. Beispielsweise können zur Behandlung von Gelenkbeschwerden, einer Iridozyklitis oder dem Löfgren-Syndrom COX-Hemmer (z. B. Diclofenac) eingenommen werden.
Sarkoidose – Lebenserwartung und Prognose
Insgesamt ist die Prognose der Sarkoidose günstig. Die akute Form heilt in 85 bis 95 Prozent der Fälle innerhalb von sechs Monaten folgenlos aus. Doch auch die chronische Verlaufsform weist eine hohe Spontanheilungsrate auf. Lediglich zehn bis 20 Prozent der Patienten leiden an einem langjährigen aktiven Krankheitsmuster. Die Letalität liegt unter fünf Prozent.
Aufgrund der guten Prognose und der hohen Rückbildungsrate sind Ärzte mit der Therapie eher zurückhalten (“watchful waiting”). Auch nach fünf Jahren ohne Behandlung haben Patienten in den Stadien I bis III keine erhöhte Mortalität. Nichtsdestotrotz sollte die Lungenfunktion im Krankheitsverlauf stets überwacht werden. Zu diesem Zwecke sind Lungenfunktionsuntersuchungen alle drei Monate und eine Röntgenaufnahme des Thorax alle sechs Monate angezeigt.
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